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鱼鳞病
  1、寻常型鱼鳞病
  2、性联鱼鳞病
  3、大疱性先天性鱼鳞病样
  红皮病
  4、非大疱性先天性鱼鳞病
  样红皮病
  5、板层状鱼鳞病
  6、胎儿鱼鳞病
  7、火棉胶婴儿
 
 
 
一、鱼鳞病:
 
是一种遗传性角化障碍性皮肤病。据统计70%~80%属于遗传,以皮肤干燥、粗糙,皮屑边缘翘起,伴有菱形或多角形灰褐色鳞屑,深重斑纹,起白皮,外观如鱼鳞状或蛇皮状;或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解;此病好发于四肢、腹部、腰背部、重者波及全身并遗传后代

鱼鳞病的病因可归纳为几大因素
  遗传、精神神经、化学等因素。鱼鳞病系先天禀赋不足、后天脾气失调,而致血风燥,脾运失健、血不养肤、营卫失和所致。

鱼鳞病大致可分为以下几大类型:
  1. 寻常型鱼鳞病
  (1)一般情况:本型最常见,幼年发病,随着年龄增长而加剧,青春期达到极点,,以后停止进行。冬重夏轻。
  (2)好发部位:皮损好发于四肢伸侧和躯干下部,尤以小腿伸侧最显著。屈面及皱褶部位甚省累及。
  (3)皮损特点:轻重不一,轻者仅在冬天的几个月中,皮肤粗糙、干燥、又称“干皮症”,天气转暖即改善,典型皮损是淡褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,如鱼鳞状,对称分布。
  (4)自觉症状:一般无自觉症状,冬季易引起手、足跟
裂而疼痛。
  2. 性联鱼鳞病
  又称“黑鱼鳞病”。此型较少见,仅见于男性。幼儿期发病,皮损可泛发或局限,以面部两侧、颈部、头皮受累最重,典型皮损为散在的、大的、棕黑色的鳞屑,覆盖患处。毛发粗糙干燥。角膜可有点状浑浊。本病尚可伴发精神抑郁、骨骼异常和性腺功能减退。
  3.大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
  患者出生即有皮肤发红、湿润和表皮剥脱 。轻微摩擦后在红斑基础上出现大小不等的薄壁楹弛性大疱,易破溃成糜烂面。红斑及水疱随年龄增长而逐渐减轻,代之全身皮肤角化过度,躯干及四肢屈侧皱褶部尤著,掌跖常伴角化过度。
可有营养不良改变。
  4.非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
  出生即有皮疹,全身皮肤潮红,覆细碎鳞屑,可累及面部,但少见眼睑、口唇外翻。随年龄增长,皮损减轻,青春期前后趋好转。
  5.板层状鱼鳞病
  出生时既有皮疹,表现为黄棕色四方行鳞屑,遍布全身,严重者似铠甲样,四肢屈侧和外阴部明显。1/3患者有眼睑口唇外翻,掌
常伴角化过度。
  6.胎儿鱼鳞病
  罕见,属常染色体隐性遗传。胎儿全身找很厚的三角行金刚钻样角化过度的斑块,,似铠甲。耳、眼睑、嘴唇为角质厚壳所覆盖,使胎儿呈小花脸样面容、“O”形嘴,故又名丑胎。患者多在出生前即成死胎,有的出生后,因不能吸吮、其他器官发育不良在数日内死亡。
  7.火棉胶婴儿
  属几种遗传型的混合型。分娩后新生而儿皮肤光亮紧张,整个皮肤似一层干燥的火棉胶薄膜,棕黄色。火棉胶样膜止于口周,黏膜不受累。常有双侧性睑外翻、口唇半外翻,鼻塌、鼻孔为角质碎片堵塞。四肢和手指呈半屈状。出生后24小时内火棉胶样膜有破裂,随后脱屑,以后演变为各型鱼鳞病。


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